脊柱畸形（英文名：spinal deformity），是指脊柱的冠状位、矢状位或轴向位偏离正常位置，发生形态上异常的表现。脊柱畸形是一种常见的脊柱疾患，在青少年和儿童中有较高的发病率。脊柱畸形根据位置可以分为颈椎畸形、胸椎畸形和腰椎畸形；根据形态学可以分为前凸畸形、侧凸畸形和后凸畸形；根据脊柱畸形的原因，可以将其分为特发性脊柱侧凸、先天性脊柱畸形、神经肌肉型脊柱畸形等。

脊柱畸形由特发性、先天性及疾病等因素引发。脊柱畸形影响患者的正常生长发育，严重者可导致心肺功能下降，肢体活动不便甚至瘫痪，并给患者心理健康造成严重危害，导致生理和心理的双重残疾。初诊的脊柱畸形一般以背部畸形为主要症状，表现为驼背、姿态不对称、双肩不等高、身材矮小等，严重的脊柱畸形由于胸腔容积下降导致活动耐力下降、气促、心悸病等，部分病人可出现腰痛。

脊柱畸形诊断需询问家族史、发病时间及外伤、感染等病史，测量身高与畸形程度，检查胸廓外形，注意有无刀背样畸形，按Cobb法测量侧凸畸形角度，必要时行X线检查、去旋转位摄片、脊髓造影、MRI或心肺功能检查。可根据脊柱畸形的分类确定治疗方案。青少年特发性脊柱侧凸根据畸形大小、患者年龄、生长发育潜能决定随访、支具治疗、手术矫形治疗。先天性脊柱畸形一经发现，在能够耐受手术的前提下尽早行手术矫形。对于创伤后脊柱后凸或其他畸形者，根据临床症状，即畸形对患者生活质量的影响，决定是否或何时行矫形手术治疗。对于神经肌肉型脊柱畸形患者应慎重手术。对于强直性脊柱炎、脊柱感染后遗症患者，在内科药物治疗的基础上，可予以脊柱畸形矫形。预防脊柱畸形需纠正日常不良姿势，避免久坐，同时养成良好生活习惯，合理饮食、适度锻炼、控制体重。

分型

脊柱畸形根据位置可以分为颈椎畸形、胸椎畸形和腰椎畸形。根据形态学可以分为前凸畸形、侧凸畸形和后凸畸形。根据脊柱畸形的原因，可以将其分为特发性脊柱侧凸、先天性脊柱畸形，以及神经肌肉型脊柱畸形等。

特发性脊柱侧凸

在脊椎侧弯患者中，约有80%未找到明确的病因，称为特发性脊柱侧凸。特发性脊柱侧凸属于结构性脊柱侧凸的一种，也是最常见的脊柱侧凸，为脊柱一个或多个节段向侧方向弯曲，并同时伴椎体旋转的复杂三维畸形。

按照确诊时患者的年龄，一般将特发性脊柱侧凸分为4类：①婴儿型（0~3岁），②少儿型（4~10岁），③青少年型（11~18岁），④成人型（>18岁）。其中，以青少年型最为多见。

先天性脊柱畸形

先天性脊柱畸形是指在脊柱胚胎发育过程中，脊椎形成五个障碍或分节障碍所致的先天性脊柱畸形，包括前凸、后凸和侧凸。

脊椎形成障碍

脊柱形成障碍指脊椎任何一部分的缺失。最常见类型是半椎体，它是指脊椎一侧特定部位的结构完全形成缺陷。半椎体按其上下椎间盘和骺板存在与否可分为完全分节（存在上下椎间隙）、部分分节（存在上或下椎间隙）和未分节（无椎间隙）。

脊椎分节不全

脊柱分节不全指在未分节的两个或多个椎体间存在骨性连接，即骨桥。依骨桥的位置不同可发生不同的畸形，骨桥位于侧方可产生侧凸，位于前方产生后凸，位于后方则产生前凸，如果椎体环形一圈未分节，则影响脊柱的生长，而不发生侧凸畸形。而决定侧凸进展的速度则取决于凸侧的生长发育程度，如凸侧椎间隙较大，则凸侧生长潜能较大，侧凸易加重，反之，侧凸发展缓慢。

混合型

混合型是指同时合并脊椎形成障碍和脊椎分节不良的多发性先天性脊柱畸形，可合并其他系统畸形。

神经肌肉型脊柱畸形

神经肌肉型脊柱畸形是指由于神经和肌肉方面的疾病引起的肌力不平衡。特别是脊椎旁肌肉左右不对称造成的畸形。常见的神经、肌肉类病症原因包括脊髓灰质炎后遗症，大脑肌肉痉挛性瘫痪、进行性肌肉萎缩等。

病因

脊柱畸形的病因与特发因素，先天因素和疾病因素等有关，对于侧凸来说，特发性是其常见原因；对于后凸来说，以神经纤维瘤病Ⅰ型、Scheumann病为常见冠状位畸形，其畸形位置可分为上胸段、中胸段、胸腰段 / 腰段。后天性病因包含姿势不良、营养不良等。

特发因素

特发性脊柱侧凸是复杂的脊柱畸形，其病因及发病机制尚未十分明确。根据学者对脊椎侧弯的研究总结，脊柱侧凸的发病机制与下列因素有关：遗传因素、生长发育不对称因素、结缔组织发育异常、平衡功能障碍、神经内分泌系统异常等。经临床观察，发现年龄较小，青春期生长发育尚未开始的脊柱侧凸容易进展。在脊柱侧凸参数上，较大的Cobb角、单胸弯、伴有较大的肋椎角和椎体旋转、明显的椎体位置异常者侧凸加重的可能性较大。而特殊的基因型、侧凸远端肌电图异常、血小板钙调蛋白和血清黑素水平升高，以及持续存在的骨量降低均预示侧凸有较大的进展空间。脊椎侧弯的发展常发生在快速生长期，发育成熟后＜30°的侧凸倾向于不发展。

先天因素

突变或任何致畸因素刺激导致脊椎原始发育原基的破坏，引起脊椎软骨化和骨化障碍，从而导致先天性脊柱畸形。同时，环境因素特别是在妊娠早期所处的环境因素对先天性脊椎畸形的发病有重要影响。与椎体发育缺陷相关的环境因素包括低氧、乙醇、维生素缺乏、高热、糖尿病等。

脊椎形成障碍可单独存在，也可与其他脊柱脊髓先天性畸形同时存在，一般发生于胚胎期第三至第五周前。脊椎分节障碍畸形一般发生于胚胎期第六至第八周，累计2个或2个以上脊椎。可与其他脊柱脊髓先天性畸形同时存在。混合型脊椎畸形为脊椎胚胎发育3个阶段异常共同导致的脊柱畸形。可以孤立存在也可合并其他神经轴发育异常，如脊柱裂、椎管内脂肪瘤、脊髓栓系综合征、脊柱脊髓裂，以及先天性肿瘤、泌尿系统或胃肠道系统异常、先天性心脏病。内脏异常。在上述病理学的基础上，如果出现单一矢状面上的脊柱前柱分节不全和/或椎体形成不良等畸形，导致脊柱前后方向的生长发育的不平衡，可以出现先天性后凸畸形，大多数后凸畸形伴随侧凸，表现为侧后凸畸形。而椎体后柱分节不良可导致先天性脊柱前凸，但临床上因单一后柱分节不全或先天性后柱融合造成的单一矢状面前凸畸形较少见，更多的是伴侧凸的前凸畸形。

疾病因素

神经肌肉病变

神经肌肉型脊柱畸形分为神经源性和肌源性，神经源性又分为上运动神经元病变和下运动神经元病变，其具体发病机制尚未完全确定。椎旁肌为脊柱提供重要的动力性稳定作用，而脊椎、椎间盘及韧带对抗弯曲的能力比较小。神经肌肉型疾病均可引起肌肉功能受损，导致肌力降低或对随意肌肉的协调控制障碍，或丧失感觉功能如本体感觉等，导致躯干平衡的调节功能紊乱，最终影响脊柱的动力性稳定。

例如，脊柱肌肉萎缩几乎都引起脊柱畸形，其明显特征是中轴肌及肢体近端肌无力，而弗里德赖希脊髓小脑性共济失调性脊柱畸形的发展与全身肌力降低没有明显的相关性，其脊柱畸形的发病机制可能是平衡和姿势反射的紊乱，而不是肌力降低。脊髓空洞症造成脊柱畸形的机制既可能包括脊髓内反射异常、本体感觉传导通路损害、姿态平衡功能障碍，也可能是对支配躯干肌特别是椎旁肌的脊髓前角及椎体束造成损害而引起椎旁肌的不平衡。

神经肌肉型脊柱畸形患者初期在卧位时脊柱是直的，但在直立体位则发生弯曲或畸变。脊柱一旦发生轻微弯曲，就有不对称的力作用在终板上，作用在终板上的负荷增加将抑制其生长，负荷减少则生长较快，因而畸形的凹侧终板受到的压力负荷增加而致发育减慢，而凸侧负荷相对减少而生长加快，这种应力不均作用的结果是导致凹侧椎体发育抑制和椎体楔形变。畸形的进行性发展随椎间盘，椎骨和关节突改变而不断斤加重，这些姿势性弯曲渐变成结构性畸形。许多神经肌肉型疾病患者在发生畸形时年龄很小，发生椎体畸形的潜在可能就非常大。

神经纤维瘤病

神经纤维瘤病也是造成脊柱侧（后）凸的重要原因。神经纤维瘤病本身是由基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常从而造成多系统损害。

马方综合征

马方综合征也是引起脊椎侧弯的原因，男女发病比例类似，是染色体显性遗传病（15号染色体15q21.1变异造成），但是也有约25%的患者的脊柱侧凸是染色体变异造成的。

成人脊柱侧凸

成人脊柱侧凸主要存在两种病理类型，其一是患者青少年时期的特发性脊柱侧凸进展到成人期而出现相应症状，称成人特发性脊柱侧凸；其二是在成年期内由椎间盘退变造成，称退变性成人脊柱侧凸，后者是最常见的类型。外还包括先天性脊柱侧凸成年表现、麻痹性侧凸、外伤后畸形等。

Scheumann病

Scheumann病主要原因是微小外伤导致终板营养血管的闭塞，使得终板失去血供。

脊柱结核造成的脊柱侧凸

脊柱结核造成的脊柱侧凸脊柱结核是造成局部后凸的主要原因之一，由于结核病灶侵犯椎体和椎间隙，在局部形成局限性包裹，而导致疾病的发生，严重可造成脊髓的压迫而导致截瘫的症状。

强直性脊柱炎

强直性脊柱炎是一种侵犯脊柱，累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性疾病。

流行病学

脊柱畸形是一种常见的脊柱疾患，在青少年和儿童中有较高的发病率。

特发性脊柱侧凸好发于青少年，且女性多见。先天性脊柱畸形通常在婴幼儿期被发现，畸形不严重者可能在青春期才会被发现。随着育龄妇女叶酸使用的普及，人群整体发病率在下降。该病在新生儿人群中发病率为0.005%~0.01%，男女发病率近似。

临床表现

脊柱畸形影响患者的正常生长发育，严重者可导致心肺功能下降，肢体活动不便甚至瘫痪，并给患者心理健康造成严重危害，导致生理和心理的双重残疾。初诊的脊柱畸形一般以背部畸形为主要症状，表现为驼背、姿态不对称、双肩不等高、身材矮小等，严重的脊柱畸形由于胸腔容积下降导致活动耐力下降、气促、心悸病等，部分病人可出现腰痛。

特发性脊柱侧凸

大多数患者主诉某种程度上的背痛，腰段或胸腰段侧凸的患者，尤其是侧凸下段有剪切性移位的患者，背痛的发生率略高于其他类型侧凸的患者。这些患者的背痛一般不会致残，而且与X线片上的腰椎骨质增生改变有关。只有胸椎侧凸影响肺功能，生存力降低与脊椎侧弯的程度增加直接相关。有学者认为，成年人特发性脊柱侧凸患者的死亡率与100°上的胸椎侧凸相关，即并发的肺心病。骨骼成熟时＜30°侧凸，无论是何种类型，到成年时均不发展；较大的侧凸在整个成年期更易发展，尤其是50°~80°的胸椎侧凸。

患者站立位时可发现脊椎向一侧或双侧侧凸，伴发胸廓变形，脊柱凸侧胸后壁隆起呈半椎体畸形畸形，弯腰时最明显。凸侧胸前壁凹陷，凹侧胸后壁平坦，前胸隆起。脊柱凹侧肋缘与髂骨翼距离缩短。骨盆向脊柱凸侧倾斜。脊柱凸侧肩胛骨抬高，双肩倾斜。少数侧凸畸形严重者，可有运动、感觉功能障碍，甚至发生不同程度的瘫痪。

先天性脊柱畸形

先天性脊柱畸形患者早期可仅表现为对患者外形的影响。上胸段半椎体畸形可引起双肩不等高和剃刀背畸形，因而在早期常被发现。中胸段半椎体畸形对脊柱外形影响较小，半椎体位置越低，躯干的倾斜越明显。混合型畸形的患者可以表现为严重的脊柱畸形，且合并其他系统异常的概率更高。

先天性脊柱前凸如果发生在胸段，胸骨与脊柱的距离不断缩短，胸腔的前后径减小，胸廓活动受限，从而影响肺功能，严重患者最终的转归可能是呼吸衰竭甚至死亡。畸形发生在腰段会出现腰椎过度前凸，椎体向腹壁靠近。

先天性脊柱后凸临床症状主要表现为过度后凸和继发性过度前凸所引起的腰背痛。脊柱前柱分节不良所致的后凸多为均匀性后凸，很少造成截瘫。脊柱前柱形成障碍所致的先天性脊柱后凸由于累及的节段少且后凸严重，其预后最差，疾病多呈进行性进展，最终常造成截瘫。

先天性脊柱侧凸所引起的继发性胸廓畸形可引起患儿心肺发育不全心肺储备差，另可能出现包括心脏移位、心律失常、肺活量减少、肺炎等。腹腔畸形可引起胃肠神经官能症，导致消化不良，食欲缺乏。此外，由于椎体畸形和椎间盘退变引起的神经根牵拉可产生相应躯体部位的刺激性疼痛，严重者可引起脊髓功能障碍甚至瘫痪。

先天性脊柱畸形常伴随以下畸形，如脊柱裂、脊髓裂、骶尾部畸胎瘤、皮肤窦道、骶骨或髋关节发育不良先天性高肩胛畸形、脊髓空洞症、肋骨胸廓畸形，以及泌尿系统和胃肠道系统异常等。

神经肌肉型脊柱畸形

（一）脊椎侧弯

神经肌肉型疾病功能障碍最后共同累及的部位是肌细胞，其脊柱侧凸因而具有部分共同的特点，但弯型也存在差异。神经肌肉型侧凸比特发性脊柱侧凸发病更早，如小儿脊髓性肌萎缩的脊柱侧凸发病年龄通常在6岁前，痉挛型脑瘫患者大多在10岁前发生脊柱侧凸。如神经肌肉型疾病出现得越早或疾病越重，则其脊柱侧凸也越严重。

与特发性脊柱侧凸不同，大多数神经肌肉型脊柱畸形是进展型的，即使很小的侧凸在骨骺成熟后还会持续发展。特发性脊柱侧凸的进展多发生在青春期生长高峰时，其生长高峰期可以预测，通常为女性10~14岁，男性12~16岁。强直型脑瘫患者的生长高峰期跨度较大，最早可为8岁，最迟可至20岁，因而其脊椎侧弯发生进展的时间也变化较大。

（二）骨盆倾斜

神经肌肉型脊柱畸形常延伸到骶骨和骨盆而致骨盆斜倾。骨盆倾斜可给患者带来很大的痛苦。伴有骨盆倾斜的患者由于坐位时的负重面不平整，常诉就座时疼痛，保护性感觉丧失者可形成压疮。感觉存在者，疼痛可能限制患者对就座的耐受能力。有压疮者可能引起坐骨或股骨大转子骨髓炎。

骨盆倾斜会导致患者骨盆出现“吹风样”改变，给髂骨内固定物的置入带来麻烦。骨盆倾斜还可能诱发髋关节半脱位或脱位，约1/3的髋关节脱位发生在倾斜骨盆的低侧，约2/3的髋关节脱位发生在倾斜骨盆的高侧。

（三）心肺功能障碍

神经肌肉型脊柱畸形的肺功能降低是多种因素作用的结果，呼吸肌无力、肌纤维化和挛缩，以及严重的脊柱畸形是导致限制性肺通气障碍的3个重要因素。杜氏肌肉肌营养不良症患者能站立时，为肺功能的高峰期，此后由于患者肌无力的不断加重，肺功能每年约退化4%，降至正常预计值的25%后一般不再减少，直至患者死亡。

杜氏肌肉营养不良症和弗里德赖希脊髓小脑性共济失调等疾病都可能直接损害心肌，引起心脏疾病。杜氏肌肉营养不良症患者的心肌受累是普遍存在的，50%~90%患者有心电图异常，心脏功能的受累程度通常与骨骼肌功能障碍程度一致。弗里德赖希共济失调常并发逐渐加重的心肌病和心力衰竭，通常于30~40岁时死亡。

（四）营养不良

引起神经肌肉型脊柱畸形患者营养不良的原因较多，包括唇、舌及咽部肌肉的不协调使患者咀嚼和吞咽困难，胃食管反流导致的反流性呕吐、食管炎及吸入性肺炎等。

神经纤维瘤病

神经纤维瘤病患者查体时，通常可在皮肤表面看到咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，多位于躯干非暴露部位。另外，眼部可见Lisch结节，是上睑纤维瘤或者丛状神经纤维瘤，眼眶可触及肿块或者凸眼搏动，裂隙灯可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，是神经纤维瘤病的特有表现，可随着年龄而增大。

马方综合征

男女发病比例类似，也称为蜘蛛掌畸形。其脊柱畸形发病年龄早，50%的患者是在6岁时首发的，尽管外观类似特发性侧凸表现，但是Cobb角大，进展快，曲度僵硬，不易进行矫正，同时容易出现椎体间的侧方位移，植骨容易出现不愈合。

成人脊柱侧凸

以疼痛为主要表现形式，同时会伴有腰椎管狭窄的症状。对于病史的询问，应该包括对日常功能的评价，脊柱畸形对于工作、生活的影响。查体包括对脊柱畸形，肌肉骨骼系统和神经系统的检查，包括双下肢的长度，以避免矫形后重新造成身体的不平衡。

Scheumann病

又称为休门病，青少年圆背。按发病部位来说，可以分为胸椎Scheumann病和腰椎Scheumann病，按照定义连续三个椎体后缘与前缘的夹角大于5°，同时出现椎体邻近终板的“虫噬样”改变，主要原因是微小外伤导致终板营养血管的闭塞，使得终板失去血供。

脊柱结核造成的脊柱侧凸

脊柱结核造成的脊柱侧凸脊柱结核造成严重畸形的患者，多数为成年人，起病多是由于青少年时期感染结核，或者隐形感染，给予了积极救治。

先天性脊柱后凸

先天性脊柱后凸畸形，和先天性脊柱侧凸的发病机理是类似的，但是形态上只是对于矢状位曲度存在影响。同样由于形成角状后凸畸形的形成，容易导致脊髓受压，或者由脊髓本身血运障碍导致双下肢瘫痪症状。

强直性脊柱炎

临床表现多数是从骶髂关节逐渐发展到脊柱关节突关节和肋椎关节。容易造成脊柱的后凸畸形，造成患者的局疼痛。患者就诊的原因主要是脊柱的僵硬后凸，而不能抬头看前方。同时由于胸椎后凸增大，患者呼吸功能障碍，消化功能也造成一定程度的减退。此外，疾病可以累及心血管系统、眼部、耳部等器官。

检查诊断

脊柱畸形诊断询问有无家族史，脊椎侧弯的发现时间、程度与发展情况，有无外伤、感染、肿瘤及代谢性疾病等病史。查体量身高，检查侧凸畸形的程度，注意全身发育情况，尤其是胸廓外形和心肺功能，有无刀背样畸形。X线检查以确定有无半椎体畸形，除外后天性病变，并按Cobb法测量侧凸畸形角度。同时还应对脊柱发育程度进行估计，必要时应进行去旋转位摄片、行脊髓造影或MRI检查。畸形严重者应进行心肺功能检查。

特发性脊柱侧凸

检查

影像学检查

1.X线检查

X线是首选检查方法，是脊椎侧弯必不可少的常规检查，一般能区别侧凸的分类、凸度、脊柱旋转度及可代偿程度等，常包括站立位的脊柱全长正侧位片、仰卧位的正位片、左右侧屈位片等。

特发性脊柱侧凸的X线特征表现：①无脊椎骨性结构的改变，少数早期侧凸的顶椎可有轻度楔形变；而入侧凸的弯曲度呈均匀性改变，不会出现短弧及锐弧；③具有一定的呈均匀变化的柔韧性，从顶椎到端椎柔韧性逐渐增加；④侧凸在胸椎以右侧凸多见，如左侧凸则要考虑非特发性脊柱侧凸的可能性；⑤特发性胸椎侧凸在矢状面上大多表现为胸椎的生理性后凸减少或消失；⑥特发性脊柱侧凸的前柱（即椎体）大多转向凸侧，而后柱（即棘突）则是转向凹侧，如旋转方向相反，要排除肿瘤或其他原因所致的侧凸。

同时，应在正位片上测量脊柱侧凸的角度。①Cobb法：适用于侧凸角度>50°者。在原发性侧凸上端椎体的上缘及下端椎体的下缘做平行线，分别在2条线上做垂线所形成的交角即为侧凸角度。②Ferguson法：适用于侧凸角度<50°者。原发性侧凸两端椎体的中心和侧凸顶点椎体的中心的连线所成交角的补角即为侧凸角度。

Risser征是用来衡量骨骼成熟度的指标。当骨骼完全成熟时，可以在骨盆正位X线上看到软骨将像帽子一样覆盖在髂骨翼外上缘并变硬。根据骨骼成熟度按Risser征可分为0~5级：Risser征0级是未见髂骨嵴骨骺；Risser征1级是可见髂骨嵴骨骺初始骨化，髂骨翼的前1/4；Risser征2级是髂骨嵴骨骺骨化达髂骨翼的1/2；Risser征3级是髂骨嵴骨骺骨化达髂骨翼的3/4；Risser征4级是髂骨嵴骨骺骨化达整个髂骨翼，但尚未与髂骨融合；Risser征5级是髂骨嵴骨骺骨化达整个髂骨翼，并与髂骨完全融合。

2.CT检查

对怀疑或X线检查不能排除合并有椎体畸形的患者，应该进行全脊柱三维CT的检查，排除先天性脊柱侧凸可能，了解椎管内是否存在骨嵴，以及骨嵴的平面和范围。

3.MRI检查

MRI检查对脊髓内是否存在病变，如脊髓纵裂、脊髓空洞症等很有帮助，且不存在辐射损害，可术前常规检查。

体格检查

患者应充分暴露，注意有无皮肤的色素改变，有无咖啡斑及皮下组织肿物，背部有无毛发斑块及囊性物。注意乳房发育情况，胸廓是否对称，有无漏斗胸、鸡胸、肋骨隆起及手术瘢痕。检查者应从患者前面、侧面和背面去仔细观察。检查者首先要对早期轻型脊椎侧弯的征象有所认识，从背面观察：①两肩是否等高；②肩胛是否一高一低；③一侧腰部是否有皱褶皮纹，双上肢与腰部间隙是否不对称；④腰前屈时两侧背部是否不对称，即有无半椎体畸形征；⑤脊柱是否偏离中线。以上体征均提示脊柱侧凸。

检查患者脊柱屈曲、过伸及侧方弯曲的活动范围。检查各个关节的屈伸活动，如腕及拇指的接近，手指过伸，膝、肘关节的活动度，有无先天性高弓足、马蹄足、双下肢有无肌肉萎缩等。应仔细进行神经系统检查，尤其是双下肢。应确认神经系统是否存在损害，并不是所有神经系统损害的患者的体征都十分明显，可能只是轻微的体征，例如腹壁反射不对称、轻微阵挛或广泛的肌无力。但是，这些体征提示应详细检查神经系统，建议行MRI扫描全脊髓。

诊断

特发性脊柱侧凸是排除性诊断，医师应详细询问患者家族史、既往病史、手术史和外伤史，还应询问与特发性脊椎侧弯有关的情况，比如患者的健康状况、年龄、患者母亲妊娠期的健康状况、妊娠前3个月内有无服药史、怀孕分娩过程中有无并发症等。此外，再结合患者的典型表现、体格检查及影像学检查结果，并排除其他原因造成的脊柱侧凸后，即可进行诊断。

先天性脊柱畸形

检查

先天性脊柱前凸

1.X线检查

全脊柱侧位X线检查可见脊柱的前凸畸形，多见脊柱椎体间分节不良，常伴有肋骨融合、并助及胸廓发育不良综合征的表现。

2.CT检查

CT检查横断面可见脊椎向前方突入胸腔，导致胸廓前后径明显缩小，甚至可致肺不张。

3.MRI检查

MRI检查全脊柱扫描可用于排除合并其他先天性畸形。病变部位前柱发育良好有椎间盘信号的组织，后柱常有分节不良。可发现椎管内的病变，包括脊髓纵裂、脊髓栓系综合征、脊髓空洞症和椎管内肿瘤等表现。

先天性脊柱后凸

1.X线检查

全脊柱侧位X线检查可见脊柱后凸畸形和脊椎发育异常。相邻2个节段以上的脊椎融合可伴有肋骨融合，并肋及胸廓发育不良综合征等，有时可见椎弓根间距增宽、脊柱裂、脊髓裂等。

2.CT检查

CT检查可见椎体前柱发育异常、椎体楔形变、椎体缺失等。部分患者同时可见椎管狭窄、脊柱裂、椎板缺失、椎体旋转半脱位等改变。出现旋转半脱位者可见脊柱的连续性中断。

3.MRI检查

全脊柱MRI检查有助于全面了解脊椎脊髓的发育异常，扫描范围至少应上至枕骨大孔下至骶尾骨，可发现脊髓呈弓弦状拉紧，并在后凸畸形顶椎区受压迫。脊髓压迫严重者可出现继发性的脊髓空洞症及脑积水。半椎体间为类似椎间盘信号的组织，MRI检查可发现椎管内的病变，包括脊髓纵裂、脊髓栓系综合征、脊髓空洞症和先天性椎管内肿瘤等表现。伴旋转半脱位者可出现椎管连续性丧失。

先天性脊柱侧凸

1.X线检查

X线检查作为先天性脊柱侧凸患者的首选检查方法，在显示脊椎畸形的整体改变、柔韧性等方面有其他检查无可比拟的优势。应拍摄站立位前后位、侧位片，正位片最好能包括脊柱全长或至少包括胸椎至髂骨翼，侧位片投照中心应通过侧凸的顶点。先天性脊椎侧弯椎体及椎间隙左右宽窄不均，凹侧椎体变扁，椎间隙变窄，凸侧椎体、横突和肋骨后角都向后旋转，椎弓根向内移位。需注意观察椎体畸形的数目、部位及脊椎侧弯的类型。

2.CT检查

CT三维重建技术确定半椎体位置及特点，通过三维图像的旋转和表面遮盖技术，能够去除肋骨对椎体的遮挡，并从多个角度对畸形进行观察。

3.MRI检查

MRI冠状位和矢状位图像可更清楚地观察大多数脊椎的畸形，较CT检查可更好地显示合并出现的异常，了解脊髓有无畸形，如脊髓纵裂、低位脊髓、脊膜膨出、皮样囊肿、脊髓空洞症、脂肪瘤等。

诊断

询问患者有无家族史，脊柱畸形的发现时间、程度与发展情况，有无外伤、感染、肿瘤及代谢性疾病等病史，并且结合影像学检查，对先天性脊柱畸形做出诊断。

神经肌肉型脊柱畸形

检查

X线检查是诊断神经肌肉型脊柱畸形的主要手段。多数神经肌肉型脊柱畸形患者的X线检查会表现为冠状面上长的C型弯曲，至少累计6个或6个以上椎体。此外X线检查也是评价骨盆倾斜的主要手段。

常规的X线检查应该包括站立位的全脊柱正侧位片。但是由于神经肌肉型畸形患者多伴有肌肉功能差，检查时患者难以独立完成，往往需外人辅助才能站立。此时应尽可能地减少外力支持，以反映重力作用下脊柱畸形的真实情况和躯干的平衡状态。

诊断

查体需关注患者的神经系统异常体征、肌肉营养状态、活动耐量及心肺功能等。通过对患者的问诊，结合临床表现及辅助检查可对神经肌肉型脊柱畸形做出诊断。

治疗

特发性脊柱侧凸

非手术治疗

常见的非手术治疗方法包括理疗、体操疗法，、石膏、支具等，但最主要和最可靠的方法是支具治疗。

（一）治疗原则

（1）Cobb角＜20°，需严密观察，如每年进展＞5°，并且Cobb角＞25°应行支具治疗。

（2）Cobb角20°~40°，应行支具治疗，如每年进展＞°5且＜40%。

（3）Cobb角40°~50°，由于侧凸＞40°，进展的概率较大，因此，如果患者发育未成熟，应建议其手术治疗。发育成熟的患者，如果侧凸发展并＞50°，并且随访发现侧凸有明显进展的患者，也应采取手术治疗。

（4）Cobb角＞50°，需采取手术治疗。

（二）支具治疗方法

支具治疗后患者应进行站立位脊柱全长正侧位X线检查，佩戴支具摄片观察侧凸矫正率是否超过50%，如超过50%，说明支具治疗效果满意。支具治疗后，通常需要2~3周才能适应支具，应鼓励患者尽快地增加佩戴支具的时间。每4~6周复查1次支具情况，以防止因患者身长增高而出现支具失效。复查时，应去除支具，摄站立位脊柱全长正侧位X线片，根据X线片表现评价侧凸的进展情况。注意两个结构性弯曲到50°或单个弯曲超过45°时，不宜使用支具治疗；合并胸前凸的脊椎侧弯不宜用支具治疗，因支具能加重前凸畸形，使胸腔前后径进一步减少。

（三）支具治疗方案

如果支具治疗有效，女性患者应佩戴至初潮后2~3年，Risser征＞4级，男性患者佩戴至Risser征5级，然后可逐渐停止支具治疗，继续随访数年。

骨骼发育未成熟的患者，支具治疗侧凸仍然进展并超过40°，则需要手术治疗。如果侧凸超过40°，但发育已接近成熟的患者，例如，一名初潮后1年，Risser征3级的女性患者出现这种情况，最佳处理是先观察6个月以确定侧凸是否进展，如果侧凸超过50°，应行脊柱侧凸矫形及脊柱融合。

手术治疗

（一）特发性脊柱侧凸后路矫形融合手术

患者麻醉后取俯卧位，注意眼球及面部避免挤压，同时对腋下、胸廓、骨盆、会阴、膝关节、踝关节等易受压部位垫棉衬等予以保护，整个手术过程应轻柔，避免对胸、腹部暴力挤压。妥善安装神经电生理监测电极。术前应体表定位，消毒铺巾后贴皮肤保护膜。

取脊柱后正中切口，依次切开皮肤、皮下组织，沿棘突两侧剥离背肌及骶棘肌，显露椎板与关节突，并充分松解关节突外侧肌肉，避免损伤胸膜。合理使用双极电凝，充分止血，但应保护脊髓节段动脉。骨刀行小关节松解或Ponte截骨等以增加矫形能力。

按照术前设计合理选择螺钉/钩分布。根据解剖标志置入椎弓根螺钉，并应用透视等方法确认椎弓根螺钉位置、方向、深度。必要时可应用导航或机器人辅助以提高置钉准确率，减少因置钉造成的神经功能损害。选取合适长度钛合金棒或钴铬钼合金棒，预弯胸后凸及腰前凸后连接各螺钉，转棒后重建矢状位曲度，合理使用凸侧压棒技术或者直接去旋转技术。

依次进行凹侧撑开、凸侧加压操作，完成冠状面矫形，可以使用“工”形架等术中辅助装置帮助控制躯体平衡和双肩平衡，改善躯干偏移。矫形操作应逐步轻柔进行，避免过度矫形造成脊髓损伤，注意神经电生理监测信号变化，必要时应降低矫形程度。去除棘突及椎板皮质骨作为植骨床，可选用自体骨、同种异体骨或新型植骨替代材料进行脊柱融合。放置引流管，逐层密切缝合切口。

（二）脊柱截骨矫形术

患者术前完善脊柱CT检查与MRI检查，评估手术耐受度，制定手术方案。患者全身麻醉后，按术前影像学检查明确椎弓根螺钉置入长度、角度，分离骨膜，椎弓根螺钉分别置入脊柱后侧凸拟截骨椎体上下段。根据术前制定的截骨角度、范围，对侧后凸脊柱椎体行楔形截骨，切除脊柱椎体后壁、后缘。脊柱截骨完成后，凹侧放置预弯连接棒，向正常生理曲度旋转，凸侧截图间隙逐渐闭合，同时行三维矫正。若矫正后截骨间隙未闭合，选择恰当松质骨置入，行植骨融合。

先天性脊柱畸形

非手术治疗

对大多数先天性脊柱畸形患者来说，由于后天畸形治疗困难或无法治疗，风险也加大，所以一旦发现，尽早治疗是必要的。轻度畸形可以观察或支具控制。支具虽不能控制畸形进展，但可控制上、下代偿弯的发生和进展，引导脊柱生长而保持躯干平衡，推迟手术。与特发性脊柱侧凸不同，非手术治疗如支具对于先天性脊柱畸形作用非常有限，早期手术治疗是最重要的治疗手段。

手术治疗

（一）原位融合术

原位融合术分为后路融合术和后路融合加前路融合术。

后路融合一般指不用器械的后路融合术，被认为是治疗先天性脊柱畸形的经典方法，手术简单安全，效果可靠。绝大多数患者可以耐受手术，甚至幼儿。术中应融合整个畸形节段的两侧椎板，应有大而较厚的植骨块，这可能需要异体骨与自体髂骨，以避免假关节形成及畸形加重。但对严重畸形的患者，此法不宜，因不能控制畸形，及假关节形成的较大可能性。如半椎体在腰骶部，可能引起躯干变形，和较大的代偿性胸腰畸形，不宜行后路融合，最好采用半椎体切除术。

如后路融合后出现畸形加重，除假关节形成原因外，曲轴现象也是原因之一，因脊柱后方被融合骨块限制，而前方椎体继续生长的结果，椎体与融合的后部结构一起呈轴位旋转，引起畸形明显加重。不论单纯后路融合，或前、后路融合的患者，应该用石膏或支具固定到X线提示已有骨性融合时。以后在生长活跃期整天或部分穿戴支具，可能有益。后路融合缺点是需要融合相对较长的脊柱节段，这将对融合范围内的椎体生长起限制作用，如果融合部位涉及腰椎，以及在骶椎上方几个节段，就可能出现融合节段以下椎间盘退变问题，退变由低位向高位发展。

（二）半椎体切除术

患者取俯卧位，垫高胸部及骨盆使腹部悬空。铺巾前在半椎体部位做一标记并透视，以便确认半椎体位置并限制过度切开及剥离。进行前后侧联合入路，前侧根据半椎体的位置选择标准经胸腔腹膜后或腹膜后人路。前侧人路只需要暴露半椎体及其上下方的椎间盘。剥离时使用电凝止血，完成剥离后，进行局部X线检查或透视以确认节段正确。

在切除半椎体切除前置人椎弓根钉，内植物为钛且年纪小的患者可以使用3.5mm或4.5mm棒系统，螺钉的直径和长度可以根据术前CT来选择。首先用钻孔器在骨松质正确的起始位置上开口，使用椎弓根椎从椎弓根扩口到椎体，进人椎弓根，探察椎弓根四壁及椎体底壁，以确认位置正确。然后根据探针深度确定螺钉长度。使用较螺钉长0.5mm的丝攻，再次探察椎弓根四壁及底壁，然后置入正确直径和长度的固定螺钉。使用椎弓根钉触发肌电刺激来确认螺钉位置正确，然后拍正侧位片并透视。

使用Cobb分离器和顶端弯曲的器械剥离至横突外侧并向下到椎体外侧壁，接着放置弯拉钩，如果半椎体位于胸椎处，必须先切除肋骨头。切除凹侧小关节关节面促进融合，然后用Kerrison钳从中间开始切除黄韧带，接着切除半椎板。切除范围应扩展到小关节面，同时应确认半椎体上、下显露出的神经根并加以保护。椎弓根上方的横突及背侧的骨皮质可以用相同的方式切除，直到椎弓根的骨松质及周围的皮质显露出来操作过程中注意避开神经根，特别在半椎体椎弓根壁的头尾端。用Cobb剥离器剥离椎体和椎弓根的外侧面至骨膜下，并起到牵拉和保护作用，使用神经根拉钩保护硬脊膜内容物。在椎弓根内并向下局限于椎体内逐步操作，有助于保护周围重要软组织，并易于去除皮质外壳，使用刮匙或垂体咬骨钳能很容易地去除椎弓根的壁，同时保留椎体的壁。进行楔形切除，包括上下椎间盘及椎间盘的凹面。把切除椎体内的骨松质及同种异体骨植人楔形切除处的前方，使用椎板钩并对椎体三点加压能有效地压缩并闭合半椎体切除处，压缩过程要缓慢并在可控范围内，硬脊膜要在视野范围内，保证其在后侧结构闭合时不被卡压。

前侧切除应先确认半椎体位置，在其上方做一全厚骨膜下瓣。从邻近上方椎体的下方终板到邻近下方椎体的上方终板间做一纵向全层骨膜切开，直到能看到半椎体椎弓根。切除半椎体上下方的椎间盘至后纵韧带。然后回到椎体后侧壁，使用咬骨钳和磨钻切除半椎体的椎体部分。开始后侧的切除，从半椎板到椎弓根。当两侧切口打开，手术视野暴露好后，可以同时通过两侧切口进行椎弓根切除，这样能获得很好的视野并最大化控制手术范围。一且半椎体切除，就尽量使用三棒技术矫正畸形，通过放平手术床或辅助矫形，并推挤凸侧脊柱来帮助闭合楔形切除处。

（三）凸侧骨骺阻滞术

以胸腰椎畸形患者为例，患者气管插管下行全身麻醉，取侧卧位，凸侧在上。半椎体位于第五至第十一胸椎节段采用开胸术，位于第十二胸椎至第二腰椎节段采用胸腹联合切口。阻滞范围包括半椎体在内的凸侧半的4个椎间隙8个生长板。术中注意防止胸腹膜损伤，进人凸侧椎体侧前方，注意保护胸腹腔大血管，显露包含半椎体在内的4个椎间隙。先凿除凸侧椎间盘和椎间骺组织，然后用髓核钳或刮勺去除残余的骺板，将自体肋骨或髂骨经咬骨剪咬碎后植人椎间隙内，相同的方法处理其余3个椎间隙;取与骨骺阻滞手术节段相对应的后正中切口，显露对应融合节段凸侧椎板及关节突，将椎板表面的软组织完全去除，使皮质骨成毛糙面后，植人预先剪成条状的肋骨或髂骨，同时破坏关节突间关节软骨，并行关节面间植骨融合。检查椎体前方有无明显出血，彻底止血后关闭切口。

神经肌肉型脊柱畸形

非手术治疗

对神经肌肉型脊柱畸形的治疗因人而异。在大部分患者中，坐姿的调整和支架治疗对神经肌肉疾病患者脊柱的畸形并没有长期效果。与特发性脊柱侧凸相比，神经肌肉型脊柱畸形患者支具治疗的意义在某种程度上是为了能够稳定脊柱和骨盆，给肌肉无力的患者提供躯干上的支撑，从而解放患者的上肢使其能够进行日常的生活。但是支具可能改善坐的能力却并不能改变弯曲的进展，特别是在青春期生长高峰出现之后，支具治疗无效，此时必须通过手术的纠正和固定来防止弯曲的进展。

脊柱矫形支具分为主动型和被动型。主动型支具作用机制是通过肌肉主动收缩而纠正脊柱侧凸畸形，适用于能控制躯干或可以走动的患者，主要包括轻度强直型脑瘫患者尚有配合主动训练的能力，以及伴有后凸型脊柱畸形的患者，由于多数神经肌肉型脊椎侧弯患者缺乏主动控制的正常矫正反射或主动配合支具矫正的能力，被动型支具就显得更有效，这些患者常需要用定制的全接触式支具，这种支具能明显改善早期柔软的脊柱畸形，但由于全接触型支具可能对胸廓躯干的发育起着一定的限制作用，需要进行频繁的支具更换。轮椅坐位托架适用于受累严重的和不能控制头颅的患者，如脑瘫患者，能使躯干挺直，骨盆保持水平位置，减少痉挛反射强度，以及控制压力分布，有效地容纳或调整严重的脊柱畸形，使患者能被置于端正的坐姿。

手术治疗

很多神经肌肉型脊柱畸形需要手术治疗。手术的目的是使脊柱在水平的骨盆上维持矢状面和冠状面上的平衡。神经肌肉型脊柱畸形手术融合节段的长度应长于特发性脊柱侧凸通常融合的节段数，上方融合应达到第四胸椎或以上。如果出现结构性的骨盆倾斜，则融合一般应向下达到骨盆水平。对需要融合至骨盆水平的患者，保持腰椎的生理性前凸很重要，其余的治疗方法与特发性脊柱侧凸相似。对于非常年幼的神经肌肉型脊柱侧凸患者需要先进行矫形支具治疗，进行最终的脊柱融合手术前，佩戴支具后脊柱可继续生长，侧凸的进展速度可能减慢。

神经纤维瘤病

和其他类型侧凸相比，神经纤维瘤病更加倾向早期矫正融合，而对于躯干生长影响不大。

马方综合征

支具治疗对于马方综合征或马方体型疾病无效。手术治疗主要是通过后路固定矫形融合的方法，必要时联合前路手术椎间隙植骨融合。术前评估是非常重要的，尤其是马方综合征容易并发心肺主动脉等重要脏器的病变，因此对于术前的整体评估不可缺少。

成人脊柱侧凸

手术治疗的指征；畸形进展；脊柱平衡功能差；畸形严重影响心肺代偿功能；具有神经功能的损害。

Scheumann病

发生Scheumann病的治疗原则可以考虑支具治疗，后凸的局部Cobb角度小于50°考虑支具治疗。如果局部Cobb角度大于或等于50°，同时患者出现腰背部疼痛，应该考虑手术治疗，以缓解其进展。

强直性脊柱炎

手术的方式以后路手术为主，目的主要是稳定脊柱，恢复矢状位失平衡，使得患者双眼可以平视，恢复正常生活。

预防

为了避免因日常生活中的不良姿势而脊柱畸形，应注意以下几点。

（1）电视机放置的高度适当，电视机的高度人体坐位视线平行。过高或过低都会导致脊柱的生理弯度改变，造成肌肉紧张。

（2）选择合适的座椅椅子最好带有扶手，高度适宜，最好在腰背痛部备有靠垫，如果坐位时，双脚不能着地，可以使用踏脚凳。

（3）注意经常改变身体的姿势避免长时间固定坐姿，必要时经常起身行走活动，改善腰背肌紧张酸痛。

（4）注意养成正确的弯腰拾物姿势先屈髋屈膝下蹲，身体中心下移，略微屈曲腰部完成拾物动作。不正确的弯腰拾物姿势是双腿伸直站立，在不屈曲髋关节和膝关节的情况下弯腰。这种姿势可以使腰椎负荷增加，容易造成腰部损伤。在搬运重物和提物时，应屈膝屈髋，并将物体尽量靠近身体，以减轻腰部的应力。

（5）家务劳动中尽量避免腰部过度屈曲减少腰部负担。如洗菜、淘米、洗衣服，、拣菜等家务活动尽量选择站位或坐位，水池或其他物品放置高度合适，不要弯腰。扫地、拖地时，将扫帚、拖把柄加长，避免经常长时间弯腰。晾衣服、擦窗子等劳动时，应在脚下垫矮凳，避免腰部过度后伸。

（6）培养良好的生活习惯，合理饮食，注意补充足够的营养，尤其是中老年人要注意补钙，防止骨质疏松症；合理锻炼，保持良好体形，防止肥胖；纠正不良生活习惯，戒酒、戒烟。

（1）选择合适的办公桌椅高度距离适中，座位高低合适，有一定后倾角的靠背，有扶手更好，长时间开会或办公最好不要坐沙发。

（2）加强自身保护和锻炼平时采用正确的坐姿，工作间隙经常调整自己的体位，不宜让腰椎长期处于某一被迫体位。办公室工作人员，应适当进行一些工间体操锻炼，加强腰背痛肌力量。

（3）合理使用空调室温太低，凉气过重，可导致腰背肌肉及椎间盘周围的组织血运障碍，增加腰痛的机会，室温控制在26℃为宜，切忌空调的风长时间对着腰背部吹。

（4）开车时应把座位适当地靠近方向盘使方向盘在不影响转动的情况下尽量靠近胸前，靠背后倾100°左右，调节座位和方向盘之间的高度。避免长时间开车，每隔1~2小时，应停车休息5~10分钟，下车活动腰部。

相关事件

2026年1月，湖北黄冈一胎儿在黄冈市妇幼保健院大小排畸检查时显示一切正常，出生后却被诊断出患有先天性脊柱畸形。家属指控进行产前筛查的医生无相关资质（无证操作），且举报后关键的脊柱畸形超声图像消失，质疑医院存在未按要求检查或未完整留档的可能。湖北省黄冈市卫健委工作人员回应相关问题正在处理中。

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